Основы клинической гематологии - Волкова С.А. - Учебное пособие

Год выпуска: 2013

Автор: Волкова С.А.

Жанр: Гематология

Формат: PDF

Качество: OCR

Описание: Гематология — наука о болезнях крови. Заболевания крови, как правило, проявляются изменением ее состава. Следует помнить, что кровь — это всего лишь зеркало, отражающее процессы, происходящие в кроветворных органах, главным из которых является костный мозг. Изменения состава крови могут быть как обусловлены собственно заболеваниями органов кроветворения, так и носить реактивный характер, т.е. возникать в ответ на различные патологические процессы со стороны других органов и систем.
Понимать механизмы формирования нормального состава периферической крови и причины ее патологических изменений необходимо врачу каждой специальности. Клинический анализ крови входит в стандарт обследования больного на всех этапах оказания медицинской помощи. Базовым навыком врача является умение дать грамотное заключение по анализу крови и рекомендации пациенту в случае обнаружения патологических изменений состава крови.
В учебном пособии «Основы клинической гематологии» изложены сведения о физиологических основах нормального и патологического кроветворения и системы гемостаза, а также представлена диагностическая значимость современных лабораторных методов при диагностике заболеваний крови.
Клиническая гематология как раздел внутренней медицины имеет большие особенности. Часто ее изучение вызывает затруднения у студентов. Это обусловлено, с одной стороны, относительной редкостью отдельных заболеваний крови, а с другой — необходимостью запоминания и понимания большого количества новых терминов, параметров и методов лабораторной диагностики. Как никакой другой раздел внутренней медицины, клиническая гематология очень тесно связана с фундаментальными естественнонаучными дисциплинами, в частности с анатомией, физиологией, патофизиологией, а также с такими базисными разделами биологии, как иммунология, цитогенетика, молекулярная биология. Сегодня диагноз болезни крови, первоначально опиравшийся на клинические симптомы, обусловленные изменениями в составе периферической крови, перешел в разряд диагноза, требующего высокотехнологичной лабораторной диагностики.
С учетом всего этого авторы учебного пособия попытались изложить не только анатомо-физиологические сведения о системе кроветворения и гемостаза, пропедевтические основы гематологии, но и вопросы лабораторной диагностики, включающей морфологические, гемостазиологические, иммунологические, цитогенетические и молекулярно-биологические методы исследования.
Данное пособие предлагает современные алгоритмы диагностики заболеваний крови — от патологического состояния, выявляемого в анализе крови, до окончательного клинического диагноза. Вопросы клинической гематологии освещены на основе синдромального принципа с использованием алгоритмов дифференциальной диагностики. При описании заболеваний крови помимо клинических проявлений выделены лабораторно-инструментальные критерии диагноза на основании современных классификаций: нозологических, прежде всего, ВОЗ-классификации (2008) опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани, классификаций по стадиям и группам риска.
При изложении вопросов терапии представлены современные алгоритмы лечения, лекарственные средства, в соответствии с доступными на сегодняшний день международными рекомендациями, стандартами лечения и оценки результатов терапии.
При создании пособия использованы международные (включая ВОЗ) руководства, классификации, справочники, монографии, научные статьи, опубликованные преимущественно в последние 5 лет.
Пособие снабжено тестовыми заданиями к каждой главе для самоконтроля освоения материала. В приложениях представлена наиболее важная справочная информация.

Содержание учебного пособия

«Основы клинической гематологии»

ВВЕДЕНИЕ В КЛИНИЧЕСКУЮ ГЕМАТОЛОГИЮ

Анатомо-физиологические основы системы кроветворения и системы гемостаза

1. Клетки крови
2. Органы кроветворения и гемопоэз
3. Метаболиты эритропоэза и его регуляция
   1. Обмен железа
   2. Обмен витамина В₁₂
   3. Обмен фолиевой кислоты
   4. Эритропоэтин и его роль в регуляции эритропоэза
4. Физиологические механизмы гемостаза
   1. «Каскадная» модель процесса свертывания крови
   2. Противосвертывающие механизмы
   3. Фибринолитическая (плазминовая) система
   4. Современные представления о процессе свертывания крови in vivo

Методы исследования клеток крови, органов кроветворения и системы гемостаза

1. Морфологические методы
   1. Клинический анализ крови: алгоритм оценки
   2. Анализ пунктата костного мозга
   3. Гистологическое исследование костного мозга и лимфоидных органов
2. Иммунологические методы
3. Стандартная цитогенетика в метафазных пластинках
4. Молекулярно-биологические методы исследования
5. Методы исследования гемостаза
   1. Исследование сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
   2. Исследование коагуляционного (плазменного) гемостаза
   3. Определение фибриногена и других факторов свертывания крови
   4. Исследование физиологических антикоагулянтов
   5. Исследования фибринолитической системы
   6. Тесты активации свертывания крови (паракоагуляции)

Синдромальный подход к диагностике заболеваний крови

1. Анемический синдром
   1. Принципы классификации анемии
   2. Алгоритм дифференциальной диагностики микроцитарных анемий
   3. Алгоритм дифференциальной диагностики макроцитарных анемий
   4. Алгоритм дифференциальной диагностики нормоцитарных анемий
   5. Первая медицинская помощь при анемии
2. Иммунодефицитный или инфекционно-воспалительный синдром
3. Геморрагический синдром
4. Гиперпластический синдром с симптомами опухолевой интоксикации
5. Синдром гемолиза
6. Синдром дефицита железа (сидеропенический синдром)
7. Синдром «перегрузки» железом (сидероахрестический синдром)
8. Синдромы желудочно-кишечных нарушений и полинейропатии, связанные с дефицитом витамина В₁₂
9. Патогенетические механизмы возникновения цитопенических синдромов
10. Патогенетические основы онкогенеза гемопоэтической ткани

ОБЩАЯ ГЕМАТОЛОГИЯ

Дефицитные анемии и анемия хронических заболеваний

1. Железодефицитная анемия
2. В₁₂-дефицитная анемия
3. Фолиеводефицитная анемия
4. Анемия хронических заболеваний

Сидеробластные анемии и гемохроматозы

1. Сидеробластные анемии
2. Гемохроматозы

Апластические анемии
Наследственные гемолитические анемии

1. Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
2. Анемия, обусловленная дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в мембране эритроцитов
3. Талассемии
4. Серповидноклеточная анемия

Приобретенные гемолитические анемии

1. Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами
2. Лекарственно-обусловленные иммунные гемолитические анемии
3. Холодовая гемагглютининовая болезнь
4. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
5. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (анемия Маркиафавы-Микелли)

Тромбоцитопении

1. Иммунная тромбоцитопения
2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Наследственные и приобретенные коагулопатии

1. Гемофилия А и В
2. Болезнь Виллебранда
3. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, или тромбогеморрагический синдром

ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ

Принципы классификации гемобластозов
Миелопролиферативные новообразования

1. Хронический миелолейкоз BCRABL1-позитивный
2. Первичный миелофиброз
3. Истинная полицитемия
4. Эссенциальная тромбоцитемия

Миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования и миелодиспластические синдромы

1. Миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования
2. Миелодиспластические синдромы

Острые лейкозы и родственные им новообразования из клеток-предшественников

1. Общие сведения: определение понятия, клиника, диагностика, стадирование, принципы терапии
2. Острые миелоидные лейкозы и родственные новообразования из клеток-предшественников
3. Острые лейкозы неопределенной дифференцировки (недифференцируемые и со смешанным фенотипом)
4. Лимфоидные новообразования из клеток-предшественников: острый лимфобластный лейкоз/лимфома

Неходжкинские лимфомы

1. Общие сведения: определение понятия, клиника, диагностика, стадирование, принципы терапии
2. Зрелые В-клеточные новообразования
   1. Хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов
   2. Волосатоклеточный лейкоз
   3. Диффузная В-крупноклеточная лимфома
   4. Фолликулярная лимфома
   5. Мантийно-клеточная лимфома (лимфома из клеток мантийной зоны)
   6. Экстранодальная лимфома из клеток маргинальной зоны мукоза-ассоциированной лимфоидной ткани (МАЛТ-лимфома) 
   7. Лимфома Беркитта
   8. Множественная миелома, или плазмоклеточная миелома
3. Зрелые T/NK-клеточные новообразования

Лимфома Ходжкина

Приложения

1. Количественные характеристики показателей периферической крови
2. Наиболее значимые патологические изменения (количественные и качественные) состава периферической крови
3. Нормальные значения параметров миелограммы
4. Патологические изменения клеточного состава костного мозга
5. Цитохимические маркеры миелоидных и лимфобластных лейкозов
6. Метаболиты эритропоэза
7. Кластеры дифференцировки (CD)
8. Номенклатура плазменных факторов свертывания крови
9. Оценка соматического статуса пациента с онкогематологическим заболеванием
10. Шкалы оценки общего состояния пациента

Тестовые задания
Ответы на тестовые задания
Список рекомендуемой литературы

скачать учебное пособие: «Основы клинической гематологии»