Лабораторная диагностика нарушений гемостаза - Долгов В.В. - Практическое руководство

Год выпуска: 2005

Автор: Долгов В.В., Свирин П.В.

Жанр: Гематология

Формат: DOC

Качество: OCR

Описание: Настоящая книга «Лабораторная диагностика нарушений гемостаза» подготовлена совместно специалистом по клинической лабораторной диагностике и врачом-гемостазиологом. Надеемся, что изложенный материал, который во многом включил собственные навыки, умения, клинический опыт лечения детей с гемостазиологической патологией и многолетние навыки преподавания вопросов нарушения свертывания крови, будет полезен как врачам клинической лабораторной диагностики, так и врачам-клиницистам.
Исследованию гемостаза в последние годы уделяется большое внимание. Появляются новые диагностические методы, лекарственные препараты, схемы лечения больных. В то же время рутинная лабораторная практика в изучении системы гемостаза в нашей стране развивается недостаточно динамично. Необходима качественная подготовка как специалистов клинической лабораторной диагностики, так и клиницистов, для которых проблемы свертывания крови зачастую остаются «камнем преткновения».
Практическое руководство «Лабораторная диагностика нарушений гемостаза» предназначено для специалистов клинической лабораторной диагностики, врачей клинических отделений, заинтересованных в лабораторной диагностике системы гемостаза, и студентов медицинских вузов.

Содержание книги

ХАРАКТЕРИСТИКА СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА
Общее представление о гемостазе, гемостатический баланс
СОСУДИСТАЯ СТЕНКА
Структура и функции сосудистой стенки
Эндотелий
Характеристика эндотелиального покрова
Антикоагулянтная активность интактного эндотелия
Гликокаликс
Контроль активности тромбоцитов
Молекулярный каскад образования простациклина и тромбоксана
Тромбомодулин
Прокоагулянтная роль эндотелия, регуляция сосудистого тонуса
Роль эндотелия в регуляции сосудистого тонуса
Субэндотелий
Тканевой фактор
Коллаген
ТРОМБОЦИТЫ
Тромбоцитопоэз
Жизненный цикл тромбоцитов
Структура тромбоцитов
Мембрана и цитоскелет тромбоцитов
Рецепторы мембраны тромбоцитов
Рецепторы для высокомолекулярных белков
Интегрины
Рецепторы для физиологических стимуляторов
Органеллы тромбоцитов
Тромбоцитарные факторы
Антигепариновый фактор тромбоцитов (фактор 4 тромбоцитов, ф.4, PF4)
$-тромбоглобулин (? -ТГ, ? -TG)
Фактор роста тромбоцитов (PDGF)
Фибриноген
Фактор V
Фактор XIII
Функция тромбоцитов
Адгезия тромбоцитов
Молекулы адгезии
Активация тромбоцитов
Агрегация тромбоцитов
Ретракция сгустка крови
РОЛЬ ЛЕЙКОЦИТОВ В ГЕМОСТАЗЕ
Участие нейтрофилов в пристеночном тромбообразовании
Участие моноцитов в свертывании крови
ПЛАЗМЕННЫЕ БЕЛКИ ГЕМОСТАЗА
Система свертывания плазмы
Витамин-К-зависимые белки
Неферментные активаторы свертывания крови
Классический коагуляционный каскад активации тромбина
Внешний путь образования протромбиназы
Внутренний путь образования протромбиназы. Факторы контактной активации
Конечный этап свертывания плазмы — образование фибринового сгустка
Тромбин
Фактор XIII
Фибриноген. Формирование гемостатического тромба
Роль кофакторов и микроокружения в процессе свертывания крови
Роль кальция в гемостатических реакциях
Ингибиторы системы свертывания плазмы крови
Ингибиторы ферментов системы гемостаза
Антитромбин и гепарин
Комплекс тромбин-антитромбин
Кофактор гепарина II
С1-ингибитор
а2-макроглобулин
Ингибиторы коферментов
Система протеина С
Протеин С
Протеин S
С4-связывающий протеин
Ингибиторы активных комплексов
СИСТЕМА  ФИБРИНОЛИЗА
Компоненты фибринолиза
Плазминоген
Активатор плазминогена тканевого типа
Урокиназный активатор плазминогена
Другие активаторы плазминогена
Механизм активации фибринолиза
Внутренний путь активации фибринолиза
Внешний путь активации фибринолиза
Ингибиторы фибринолиза
? 2-антиплазмин, ? 2, -макроглобулин, ? 2 -антитрипсин
Ингибиторы тканевого активатора плазминогена (PAI)
Активируемый тромбином ингибитор фибринолиза (TAFI)
Другие элементы системы фибринолиза
Лизис фибринового сгустка. Продукты деградации фибрина/фибриногена и D-димеры
Плазмин-независимый фибринолиз
РЕОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ГЕМОСТАЗА
Особенности реологии крови
Функция тромбоцитов в различных гемодинамических условиях
Влияние сил потока крови на процесс коагуляции
Гемодинамическое воздействие на функцию сосудистой стенки
СОВРЕМЕННАЯ ТЕОРИЯ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
Каскадно-матричная теория свертывания крови
ОСОБЕННОСТИ ФИЗИОЛОГИИ И ИССЛЕДОВАНИЯ ГЕМОСТАЗА У ПЛОДОВ, НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Тромбоциты
Антикоагулянтные свойства сосудистой стенки
Коагуляционное звено гемостаза
ОСОБЕННОСТИ ФИЗИОЛОГИИ И ИССЛЕДОВАНИЯ ГЕМОСТАЗА У ЖЕНЩИН ПРИ МЕНСТРУАЦИИ И БЕРЕМЕННОСТИ
Менструальные кровотечения
Изменения гемостаза при беременности
ОБЕСПЕЧЕНИЕ ДИАГНОСТИКИ НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА В КДЛ
Общие подходы
Преаналитический этап
Взятие крови
Капиллярная кровь
Венозная кровь
Положение тела
Влияние физической нагрузки и эмоционального стресса
Влияние пищи на показатели гемостаза
Интерферирующие лекарственные препараты
Подбор антикоагулянтов
Сыворотка
Хранение и центрифугирование
Проверка исследуемых образцов перед выполнением тестов
Тесты для оценки сосудистого и тромбоцитарного компонентов гемостаза
Время кровотечения
Динамический анализ функции тромбоцитов
Тромбоцитарные показатели
Число тромбоцитов (Platelets, PL, PLT)
Средний объем тромбоцита (МР V)
Дисперсия распределения тромбоцитов по объему (PDW)
Тромбоцитокрит (РСТ)
Агрегация тромбоцитов
Агрегация с АДФ
Агрегация с адреналином
Агрегация с тромбином
Агрегация с арахидонатом
Исследования агрегации тромбоцитов в образцах цельной крови
Тромбоэластография
Молекулярно-биологические методы
Методические основы лабораторной оценки плазменного гемостаза
Коагуляционные методы
Ручные методы
Автоматизированные коагулометры
Механические коагулометры
Оптико-механические коагулометры
Турбидиметрические коагулометры
Нефелометрические коагулометры
Амидолитические методы с использованием хромогенных и флуорогенных субстратов
Иммунохимические методы
Латекс-агглютинация
Метод ELISA
Радиальная иммунодиффузия
«Ракетный» иммуноэлектрофорез
Скрининговые тесты оценки плазменного звена гемостаза
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
Лабораторные условия, влияющие на АЧТВ
Диагностическое значение АЧТВ
Выявление дефицита факторов с использованием принципа заменных проб
Использование А ЧТВ для выявления волчаночного антикоагулянта
Использование А ЧТВ для контроля гепаринотерапии
Контроль за лечением низкомолекулярным фракционированным гепарином
Контроль лечения гирудином
Скрининговый тест на основе АЧТВ
для оценки антикоагулянтной активности протеина С
Протромбиновое время
Протромбиновый тест (ПТ) по Квику
Протромбиновое время, выраженное через международное нормализованное отношение (MHO)
Контроль за лечением непрямыми антикоагулянтами
Ограничения использования MHO
Интерпретация результатов
Выявление дефицита факторов
с использованием принципа заменных проб в тесте ПВ
Тромбиновое время
Рептилазное время (батроксобиновое время)
Отдельные факторы гемостаза
Референтные диапазоны содержания факторов
Принцип дифференцирования истинного дефицита факторов и действия ингибиторов
Определение фибриногена
Определение по Клауссу
Турбидиметрический метод
Иммунохимические методы
Интерпретация результатов
Определение фактора Виллебранда (vWF)
Определение фактора X с использованием хромогенного субстрата
Определение фактора VIII с использованием хромогенного субстрата
Определение фактора VII с использованием хромогенного субстрата
Определение протромбина (фактора II) с использованием хромогенного субстрата
Определение фактора XIII
Фотометрический метод
Инкорпорирующий метод
Тесты для определения гепарина
Определение гепарина с помощью хромогенных субстратов
Определение гепарина с помощью коагуляционных методов
Преаналитические факторы, влияющие на результаты определения гепарина
Методы для определения резистентности к активированному протеину С, активности протеина S, антитромбина, антифосфолипидных антител
Резистентность к протеину С
Тест резистентности фактора Va к А ПС на основе модифицированного АЧТВ
Тест для диагностики фактора V Лейден
Определение протеина С
Определение протеина S
Определение антитромбина
Лабораторная диагностика антифосфолипидного синдрома и волчаночного антикоагулянта
Определение антифосфолипидных антител (АФА)
Тесты для исследования фибринолитической системы
Спонтанный эуглобулиновый лизис
Определение плазминогена
Определение? 2-антиплазмина
Определение ингибитора активатора плазминогена типа 1 (PAI-1)
Определение тканевого активатора плазминогена (t-PA)
Тесты активации свертывания крови
Определение D-димеров
Продукты деградации фибрина/фибриногена (ПДФ)
Тромбин-антитромбиновый комплекс (ТАТ)
Фрагменты протромбина F1+2
Фибринопептид А (ФПА, FPA)
Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК)
Паракоагуляционные тесты
Обеспечение качества лабораторной оценки системы гемостаза
Стандартные образцы (калибраторы)
Стандарты ВОЗ
Внутрилабораторный контроль качества
Внелабораторный контроль качества
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА
Задачи лабораторной службы при ведении пациентов с подозрением на нарушения системы гемостаза
Врожденные геморрагические заболевания
Наследственные геморрагические коагулопатии
Гемофилия А
Гемофилия В
Дефицит фактора XI
Врожденный дефицит фактора VII (гипопроконвертинемия)
Дефицит фактора X (болезнь Стюарта-Прауэра)
Дефицит фактора V (гипопроакцелеринемия, или парагемофилия)
Дефицит фактора II (гипопротромбинемия)
Афибриногенемия, гипофибриногенемия и дисфибриногенемия
Дефицит факторов контактной активации
Комбинированный врожденный дефицит факторов свертывания
Врожденные нарушения функции тромбоцитов
Наследственная болезнь Виллебранда
Классификация и патогенез болезни Виллебранда
Псевдоболезнь Виллебранда
Клиническая характеристика болезни Виллебранда
Лабораторная диагностика болезни Виллебранда
Алгоритм диагностики болезни Виллебранда
Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови
Лечение болезни Виллебранда
Приобретенные геморрагические заболевания
Приобретенные нарушения тромбоцитарного звена
Тромб оцитопении
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)
Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения
Гаптеновые (гетероиммунные) тромб оцитопении
Тромбоцитопения, вызванная гепарином
Приобретенный дефицит факторов свертывания крови
Развитие специфического ингибитора
Приобретенный ингибитор к фактору VIII (приобретенная гемофилия А)
Приобретенный ингибитор к ф.IХ
Ингибитор к фактору Виллебранда (приобретенная болезнь Виллебранда, приобретенный синдром Виллебранда)
Приобретенный ингибитор к фактору V
Приобретенные ингибиторы к протромбину, факторам VII и X
Приобретенный дефицит витамина К
Лечение антикоагулянтами непрямого действия, отравление антагонистами витамина К
Гепариноподобные антикоагулянты
Заболевания печени
Системный фибринолиз
Геморрагические мезенхимальные дисплазии
Нарушения структуры коллагена
Кровотечения, связанные с массивной кровопотерей
Нарушения гемостаза, связанные с патологией почек
Амилоидоз
Тромботические заболевания
Тромбоцитоз
Тромбофилии. Общее представление
Патогенез тромбофилии
Лабораторные тесты при тромбофилии
Маркеры тромбоцитофилии
Мутация фактора V (ф. V Лейден, Leiden)
Дефицит протеина С
Дефицит протеина S
Мутация протромбина 20210А
Дефицит антитромбина
Гипергомоцистеинемия
Гиперлипопротеинемия (а)
Высокая активность фактора VIII и фактора Виллебранда
Дисфибриногенемия
Другие врожденные аномалии, предрасполагающие к патологическому тромбообразованию
Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз при действии факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний
Тромбоатерогенез
Катетеры центральных вен
Антифосфолипидный синдром и волчаночный антикоагулянт
Приобретенные состояния, предрасполагающие к развитию тромбозов
Аутоиммунные заболевания
Злокачественные заболевания
Нефротический синдром
Прием оральных контрацептивов
Инфекции
Гипофибринолиз
Лечение тромбозов
Прямые антикоагулянты. Гепарин
Терапия оральными (непрямыми) антикоагулянтами
Фибринолитическая терапия
Вторичные комплексные нарушения гемостаза
ДВС-синдром
Этиология и патогенез ДВС
Виды ДВС-синдрома
Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз при ДВС-синдроме
Плазменный гемостаз при ДВС-синдроме
Диагностика ДВС-синдрома
Локализованное внутрисосудистое свертывание крови (ЛВС)
Сахарный диабет
Повышенное артериальное давление и гемодинамическое напряжение сдвига
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром
Приобретенные нарушения гемостаза, ассоциированные с парапротеинемиями
Приобретенные нарушения гемостаза у новорожденных и детей первого полугода жизни
Геморрагическая болезнь новорожденных
ДВС-синдром
Тромбоцитопении
Тромбозы у новорожденных детей
ЛИТЕРАТУРА

скачать книгу: «Лабораторная диагностика нарушений гемостаза»