Синдром Шегрена - Сафонова Т. Н.

Год выпуска: 2013

Автор перевода: Сафонова Т. Н., Васильев В. И., Лихванцева В. Г.

Жанр: Ревматология

Формат: DjVu

Качество: OCR

Описание: Многие заболевания выходят за рамки одной медицинской дисциплины, и это становится серьезной преградой на пути к их изучению. Создание мультидисциплинарной группы с участием всех заинтересованных специалистов-путь к решению проблемы. Именно такое решение было принято в далекие 1980-е годы Российской Академией наук в отношении синдрома Шегрена. Объединение совместных усилий нескольких академических институтов привело к серьезным прорывам при изучении фундаментальных основ этой сложной патологии. Благодаря этому сегодня Российская Федерация вошла в десятку стран - лидеров в решении этой проблемы.

В настоящем руководстве на основании многолетнего собственного опыта авторов и анализа данных мировой литературы освещены особенности клиники, диагностики и современных методов лечения больных с синдромом Шегрена.

Острый дефицит информации в определенных областях медицины порой порождает неверное представление о «безобидности» той или иной патологии, а также уверенность врачей-специалистов узкого профиля в том, что они могут с ней справиться самостоятельно. Это в полной мере касается синдрома Шегрена. Более того, в отечественной литературе бытует представление о том, что это заболевание нс нуждается в системной терапии, ибо оно «почти нс прогрессирует».

Настоящее руководство является результатом коллективного творчества специалистов различного профиля: ревматологов, стоматологов, офтальмологов, морфологов ведущих учреждений Российской Академии медицинских наук, более 30 лет сотрудничавших в исследовании специфических закономерностей одного заболевания и разработке эффективных методов его лечения. В основу легли несколько кандидатских и докторских диссертаций, посвященных изучению различных аспектов синдрома Шегрена, а также анализ накопленных мировых данных о расшифровке иммунных, молекулярных и генетических механизмов этой сложной аутоиммунной патологии. Немалая заслуга в этом принадлежит российским исследователям.

Целью настоящей работы является изложение врачебному сообществу современных представлений о синдроме Шегрена, принятой международной классификации, принципах диагностики и базисной терапии.

Детальный анализ 30-летнего наблюдения за пациентами в корне меняет бытующее представление о «безобидности» этой патологии. Авторы установили, что системные проявления заболевания только за 10-летний период наблюдения прогрессируют у 67,4% больных ПСШ, а риск развития летальных исходов возрастает многократно. Кроме этого, популяция больных с синдромом Шегрена является группой высокого риска развития лимфопролиферативных заболеваний. Экспертам удалось выявить и обосновать экспертные маркеры неблагоприятного витального прогноза.

Выявление таких маркеров на этапе первичной или повторной диагностики представляется очень важной и полезной информацией - в равной степени и для пациента, и для лечащего врача. Эта информация позволяет отнести больного к группе высокого риска летальных исходов, обосновывает необходимость его частых визитов к врачу, тщательного лабораторно-инструментального мониторинга и, возможно, более агрессивного лечения, предлагающего новые иммунные механизмы терапевтического эффекта уже на ранней стадии заболевания, которые при таком прогнозе вполне оправданны. В ряде случаев такая информация избавляет пациента от мыслей о преждевременной смерти, а усилия врача сводит к проведению менее жесткой базисной и/или заместительной терапии и обучению стратегии выживания и борьбе с усталостью, чтобы улучшить качество жизни пациента.

Содержание книги

Синдром Шегрена

• Историческая справка
• Эпидемиологические аспекты синдрома Шегрена
• Современная классификация
• Слезная железа как орган иммунного надзора, интегрированный в единую иммунную систему слизистых оболочек
• Сравнительная характеристика слезной и слюнной желез
• Патогенетические аспекты синдрома Шегрена
• Клинические проявления синдрома Шегрена
• Лабораторные нарушения при синдроме Шегрена
• Исследование кожной микроциркуляции при синдроме Шегрена
• Морфологические исследования при синдроме Шегрена
• Диагностика синдрома Шегрена
• Дифференциальная диагностика синдрома Шегрена
• Лечение синдрома Шегрена
• Лимфопролиферативные заболевания при ПСШ
• Стандартизированные показатели смертности и ее структура в популяции ПСШ
• Прогнозирование летальных исходов при первичном синдроме Шегрена

Список литературы
Список сокращений

скачать книгу: «Синдром Шегрена»