Антифосфолипидный синдром — иммунная тромбофилия в акушерстве и гинекологии - Макацария А.Д. - Монография

Год выпуска: 2013

Автор: А.Д. Макацария, В.О. Бицадзе, С.М. Баймурадова, Н.В. Долгушина, Л.С. Юдаева, Д.Х. Хизроева, С.В. Акиньшина

Жанр: Акушерство

Формат: PDF

Качество: OCR

Описание: В монографии «Антифосфолипидный синдром — иммунная тромбофилия в акушерстве и гинекологии» изложены вопросы патогенеза и принципов диагностики антифосфолипидного синдрома как иммунной формы тромбофилии в клинической практике. Детально рассмотрена роль АФС в патогенезе осложненного течения беременности, при этом впервые описаны нетромботические и тромботические эффекты антифосфолипидных антител на формирование разнообразных патологических состояний в акушерстве в зависимости от срока беременности. Уделено внимание роли АФС, особенно скрытых его форм, в генезе тромботических осложнений, при гормональной контрацепции и заместительной гормональной терапии.

Отдельная глава посвящена инфекционно-обусловленному АФС. Впервые дается детальное описание катастрофических форм антифосфолипидного синдрома, а также дискуссионно рассмотрены вопросы материнской смертности на фоне приобретенных и генетических форм тромбофилии.

С позиций роли АФС как иммунной формы тромбофилии описаны основные принципы медикаментозной терапии патологических состояний в акушерской практике, в генезе которых важнейшая роль принадлежит АФС — тромбозы, вирусные заболевания, синдром потери плода и пр.

Книга «Антифосфолипидный синдром — иммунная тромбофилия в акушерстве и гинекологии» предназначена для врачей акушеров-гинекологов, врачей клиницистов всех специальностей, клинических ординаторов, аспирантов и студентов старших курсов медицинских ВУЗов.

Рекомендовано к изданию Бюро редакционно-издательского совета Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова.

В 1987 году Г.Хьюс сделал первые обобщения о природе антифосфолипидного синдрома. Было высказано суждение о том, что в его основе лежит образование аутоантител к широко распространенным фосфолипидным детерминантам в тромбоцитах, эндотелии и нервной ткани. В 2002 г на Всемирном конгрессе по антифосфолипидному синдрому (Италия, Таормина) признано, что АФС является системным синдромом, в основе которого лежит образование антител к фосфолипидным детерминантам абсолютного большинства органов и тканей человека.
Интенсивные мультидисциплинарные исследования, проведенные за последние 20 лет, позволили значительно углубить представления о природе АФС, его патогенезе, расширить круг патологических состояний, в основе которых лежит АФС, пересмотреть клинико-лабораторные критерии его диагностики и взгляды на профилактику и лечение хорошо известных заболеваний и патологических состояний с учетом наличия антифосфолипидного синдрома.
Абсолютное большинство осложнений беременности (привычное невынашивание, тяжелые формы гестозов, синдром задержки развития плода, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, неразвивающаяся беременность и антенатальная гибель плода, неудачи ЭКО, ранние преэмбрионические потери, артериальные и венозные тромбозы и др.) могут быть следствием циркуляции антифосфолипидных антител и антифосфолипидного синдрома. При этом новые знания патогенеза хорошо известных осложнений беременности в свете представлений о роли антифосфолипидных антител и антифосфолипидного синдрома позволили кардинально изменить и существенно повысить эффективность профилактики и лечения этих осложнений.
Вместе с тем, несмотря на прогресс в понимании патомеханизмов антифосфолипидного синдрома в клинической медицине и, в частности, в акушерской практике (особенно в нашей стране), проблемными остаются вопросы адекватной диагностики и принципы лечения. Далеко не всегда учитывается роль АФС, особенно катастрофической формы, при неотложных состояниях в акушерстве (HELLP-синдром, преэклампсия и эклампсия, септический шок и другие шокоподобные состояния).
Антифосфолипидный синдром на сегодняшний день рассматривается как приобретенный синдром иммунно-обусловленной тромбофилии. Помимо этого в общей популяции достаточно широко распространены генетические (неиммунные) формы тромбофилии (мутация фактора V Лейден, мутация протромбина и пр.), эффекты которых зачастую синергичны с таковыми антифосфолипидных антител. Поэтому в клинической практике прогноз заболеваний и их осложнений возможен лишь при полноценном обследовании и анализе различных форм тромбофилии.
Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается при сочетании антифосфолипидного синдрома и генетических форм тромбофилии. Если при наличии изолированной генетической формы тромбофилии страдает одно звено регуляции гемостаза, то для антифосфолипидного синдрома характерно поражение сразу нескольких систем естественной противотромботической защиты. Помимо этого антифосфолипидные антитела могут осуществлять свои патологические эффекты, минуя систему гемостаза, что определяет чрезвычайно пеструю клиническую симптоматику антифосфолипидного синдрома (синдром - «хамелеон»).
Исследование клинических проблем, обусловленных антифосфолипидным синдромом с момента его открытия, является одним из главных научных направлений, разрабатываемых нашей кафедрой.
Приношу искреннюю признательность моим ученикам - соавторам монографии - за сотрудничество в изучении проблемы тромбофилии (генетической и приобретенной) в акушерско-гинекологической и общеклинической практике.
Считаю, что освоение студентами старших курсов, клиническими ординаторами, молодыми специалистами и практическими врачами знаний об антифосфолипидном синдроме как об иммунной форме тромбофилии позволит им лучше лечить больных, способствовать рождению жизнеспособных, здоровых детей, повышать рождаемость, избегать ятрогенных эффектов гормональной терапии и, что особенно важно, добиться успехов в профилактике материнской смертности.

Содержание книги

«Антифосфолипидный синдром — иммунная тромбофилия в акушерстве и гинекологии»

Антифосфолипидный синдром (синдром Г.Хьюса)

• История вопроса
• Определение понятия АФС, эпидемиология, диагностические критерии, первичный и вторичный АФС
• Клинические проявления
  • Общеклинические проявления АФС
  • Осложнения беременности, обусловленные антифосфолипидными антителами
• Классификация типов тромбозов у больных с АФС и противотромботическая терапия
• Патогенез тромбозов при АФС
  • Волчаночный антикоагулянт в2-Гликопротеин I и антитела к нему
  • Антипротромбиновые антитела
  • Роль эндотелия в патогенезе тромбофилии при АФС
  • Нарушения в системе протеина С
  • Аннексин V
  • Взаимодействие АФА с тромбоцитами
  • Участие системы комплемента в патогенезе антифосфолипидного синдрома
  • Апоптоз и АФА
  • Генетические основы антифосфолипидного синдрома
  • Патогенез акушерских осложнений, обусловленных АФС
• Диагностика антифосфолипидного синдрома

Сомнительная форма антифосфолипидного синдрома

Вторичный антифосфолипидный синдром

• Системная красная волчанка
• Ревматоидный артрит
• Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
• Аутоиммунный тиреоидит
• Синдром Шегрена
• Ведение беременности и родов у больных с вторичным антифосфолипидным синдромом на фоне аутоиммунных заболеваний

Инфекционно-обусловленный антифосфолипидный синдром

• Патогенез аутоиммунных состояний при инфекционном процессе
• Антифосфолипидный синдром - аутоиммунное заболевание
• Патогенез инфекционно-обусловленного антифосфолипидного синдрома
• Роль иммунной системы в генезе антифосфолипидного синдрома и синдроме потери плода
• Патогенез тромбоза при инфекционно-обусловленном антифосфолипидном синдроме
• Антифосфолипидный синдром у беременных на примере герпетической инфекции

Лекарственно-обусловленный антифосфолипидный синдром

Катастрофический антифосфолипидный синдром (синдром Рональда Ашерсона)

• История вопроса
• Критерии классификации
• Клинические проявления
• Патогенез
  • Патогенетическое значение антифосфолипидных антител в патогенезе АФС и КАФС
  • Значение эндотелиальной дисфункции в патогенезе КАФС
  • Роль процессов апоптоза в патогенезе АФС
  • Роль цитокинов в патогенезе АФС
  • Значение инфекции как пускового механизма для развития КАФС. Антигенная мимикрия
  • Роль системы гемостаза в патогенезе АФС и КАФС
  • Роль тромбоцитов в патогенезе АФС и КАФС
• Дифференциальная диагностика
• Принципы терапии
• Роль КАФС в патогенезе акушерских осложнений
• Пути профилактики КАФС
• Прогноз

Антифосфолипидный синдром и тромботические осложнения гормональной терапии

• Введение
  • Характеристика оральных контрацептивов
  • Характеристика препаратов заместительной гормональной терапии
• Патогенез артериальных и венозных тромбозов
  • Риск венозных тромбозов при применении оральных контрацептивов
  • Факторы, влияющие на риск венозных тромбозов при применении оральных контрацептивов
  • Риск артериальных тромбозов при применении оральных контрацептивов
  • Влияние заместительной гормональной терапии на риск венозных тромбозов
  • Влияние заместительной гормональной терапии на риск атеротромботических осложнений
• Патогенетические основы влияния гормональных препаратов на риск тромботических осложнений
  • Механизм действия эстрогенов
  • Молекулярные основы эффектов эстрогенов
  • Значение метаболизма эстрогенов
  • Влияние женских половых гормонов на тонус сосудов
  • Влияние эстрогенов на процессы пролиферации
  • Влияние гормональных препаратов на липидный спектр
  • Современные представления о причинах тромботических осложнений при применении гормональных препаратов
  • Влияние состава и дозы гормональных препаратов на риск тромботических осложнений
  • Гормональная терапия и синдром системного воспалительного ответа
  • Значение изменения уровня С-реактивного белка при гормональной терапии
  • Синдром системного воспалительного ответа и венозный тромбоз
  • Причины повышения базальной активности процессов системного воспаления и их влияние на риск тромботических осложнений при гормональной терапии
  • Значение полиморфизма эстрогеновых рецепторов в развитии тромботических осложнений при приеме гормональных препаратов
  • Влияние женских половых гормонов на систему гемостаза
• Осложнения ОК и ЗГТ у пациентов с антифосфолипидным синдромом
• Современные представления, касающиеся применения оральных контрацептивов и заместительной гормональной терапии
• Оральные контрацептивы
• Заместительная гормональная терапия
• ЗГТ сегодня. Надежды, разочарования и перспективы

Антифосфолипидный синдром, другие формы тромбофилии и материнская смертность

• Материнская смертность в мире
• Материнская смертность в России
• Классификация и причины материнской смертности
• Тромбофилии, нарушения гемостаза и материнская смертность
  • Генетические формы тромбофилии и антифосфолипидный синдром как причина материнской смертности
  • Генетические тромбофилии и АФС как причина тромбоэмболических осложнений в акушерстве
  • Роль синдрома системного воспалительного ответа, ДВС-синдрома и метаболического синдрома в патогенезе акушерских осложнений

Подходы к лечению патологических состояний, обусловленных АФС

• Терапия венозных тромбоэмболических осложнений при АФС
• Терапия артериальных тромбозов при АФС
• Профилактика и лечение акушерских осложнений у пациенток с АФС
  • Выбор препарата для профилактики осложнений беременности у пациенток с антифосфолипидным синдромом
  • Принципы профилактики акушерских осложнений у пациенток с АФС
  • Тактика ведения пациенток с АФС при планировании ЭКО
• Терапевтическая тактика при бессимптомной циркуляции АФА
• Терапия при патологии клапанов сердца при АФС
• Терапевтическая тактика пациентов с АФС и легочной гипертензией
• Терапия при тромбоцитопении у пациентов с АФС
• Терапия при сложных клинических ситуациях у пациентов с АФС
  • Рецидивирующие тромбозы на фоне адекватной антикоагулянтной терапии
  • Определение длительности антикоагулянтной терапии для вторичной профилактики ВТЭ у пациентов с АФС
  • Ведение пациентов с когнитивными аномалиями, не связанными с инсультом
  • Терапия при кожных проявлениях АФС
  • Ведение пациентов с ВА и гипопротромбинемией
• Течение и прогноз антифосфолипидного синдрома
• Альтернативные подходы и новые перспективы терапии АФС

Патогенетическое значение антифосфолипидных тел

• Клинические проявления
• Тромботический шторм и АФС
• Патогенез АФС
• Феномен волчаночного антикоагулчнта
• Механизмы патогенетических эффектов АФА
• Маски тромбофилии

скачать (читать) книгу: «Антифосфолипидный синдром — иммунная тромбофилия в акушерстве и гинекологии»